TRANSKRYPCJA:
L: Zapraszam pacjenta z numerkiem trzysta trzy: Juliusz, cztery lata!
M: To my! Julek, chodź.
L: Dzień dobry, zapraszam. Witaj, dżentelmenie, miło cię widzieć… ojej – nóżka cię boli?
J: Taaak, kolanko…
M: Dzień dobry, doktorze, no my właśnie z tym problemem, na który Pan zwrócił uwagę…
L: Tak, tak, właśnie widzę… Od kiedy Julek kuleje na prawą stronę?
M: Ja w sumie dopiero teraz „połączyłam kropki”… On skarżył się, że go boli kolano pierwszy raz około swoich czwartych urodzin – to było miesiąc temu – no ale to zawsze był mały diabełek; wszędzie było go pełno, nogi wiecznie całe posiniaczone… więc uznaliśmy, że na pewno się gdzieś uderzył i tyle. Potem jeszcze kilka razy mówił, że go boli po spacerku. Ale tak naprawdę zacząłem się niepokoić przez ostatnie dni, bo zdecydowanie mniej się rusza, no i zaczął kuleć. Właściwie teraz cały czas, jak tylko chodzi, to kuleje…
L: Hmmm, jest to niepokojące, rozumiem, że nie kontaktowała się pani wcześniej z lekarzem?
M: Nie… Wiem, że źle to wygląda, ale myślałam, że to nic poważnego… Kolega mnie uspokaja, że jego synek - jak kiedyś kulał - to miał to po prostu taki odczyn po przeziębieniu…
L: Coś jeszcze się dzieje? Gorączkował, a może miał ostatnio jakąś infekcję, biegunki, zmiany skórne?
M: Niee, nic z tych rzeczy.
L: Z siusianiem problemy?
M: Nie.
L: Schudł?
M: Nieee, no właśnie kompletnie nic.
L: Spójrzmy we wcześniejszą dokumentację… Byliście u mnie raz rok temu z… zapaleniem ucha, a tak to Julek, jak widzę, na nic nie choruje przewlekle, leków nie pobiera, szczepienia aktualne… okaz zdrowia! Coś się od tego czasu zmieniło?
M: Nie, wszystko się zgadza…
Lektor: W badaniu: wrażenie ogólne dobre, dziecko kontaktowe, zachowuje się adekwatnie do wieku i sytuacji, wydolne krążeniowo-oddechowo, nie gorączkuje. Podczas chodu zwraca uwagę utykanie na prawą stronę. W badaniu prawej kończyny dolnej kończyna wizualnie wygląda prawidłowo, nie stwierdza się obrzęku ani zmian skórnych. Bez zaburzeń ukrwienia czy unerwienia. Kolano nieobrzęknięte, bez cech stanu zapalnego, niebolesne przy palpacji, ruchomość pełna. Zwraca uwagę ból promieniujący do stawu kolanowego pojawiający się przy palpacji i badaniu ruchomości w zakresie… biodra. Wykonano przeglądowe zdjęcie RTG miednicy, które wykazało nieznaczne zmniejszenie głowy kości udowej, z zatarciem jej struktury. RTG kolan bez odchyleń.
Drogi słuchaczu: spójrz na wyniki badań laboratoryjnych załączone do nagrania, następnie zastanów się, jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna zgłaszanych dolegliwości. Możesz w tym celu zatrzymać nagranie.
L2: Utykanie u dziecka to chyba często spotykany problem, z jakim zgłaszają się do lekarza rodzice z dziećmi?
L1: Tak, utykanie jest zaburzeniem prawidłowego symetrycznego chodu, zwykle spowodowane jest oszczędzaniem kończyny z powodu bólu.
Dobrze jest być zaznajomionym z diagnostyką różnicową tego objawu, żeby nie przeoczyć nic groźnego.
L2: A co było temu dziecku z przypadku we wstępie? Niby ból kolana, a tu nagle jakiś problem z biodrem… O co właściwie chodzi?
L1: Jest taka choroba, która znana jest od dziesięcioleci. Nie jest może bardzo częstą przyczyną utykania u dzieci, ale zawsze należy o niej pomyśleć i starać się ją wykluczyć w takim przypadku. Należy do grupy chorób, których wspólną cechą jest nekroza kości lub jej fragmentów wskutek zaburzenia ukrwienia jądra kostnienia kości, i jest niezwiązana z udziałem zakażenia drobnoustrojami. Ta grupa to tak zwane jałowe martwice kości.
L2: Okej, czyli u chłopaka mamy do czynienia z jałową martwicą głowy kości udowej? Czyli… chorobą Perthesa!? Nawet pamiętam co nieco na jej temat.
L1: To ciekawe, w tysiąc dziewięćset dziesiątym roku – niezależnie od Georga Perthesa – opisało tę chorobę dwóch innych ludzi nauki: Arthur Legg oraz Jacques Calvé. Tak więc w literaturze widnieje często jako choroba Legga–Calvégo–Perthesa; w skrócie LCP.
L2: Ciekawe!
L1: W tej chorobie z jakiegoś powodu dochodzi do niedostatecznego dopływu krwi do głowy kości udowej i do jej martwicy. W skrócie sprowadza się to do tego, że martwy fragment kostny ulega resorpcji, a następnie zostaje odbudowany; niestety wskutek obciążeń mechanicznych organizm najczęściej nie jest w stanie odtworzyć prawidłowej anatomii, więc skutkuje to deformacją i wczesnymi zmianami zwyrodnieniowymi po latach. Proces martwiczy ma najczęściej miejsce między czwartym a ósmym rokiem życia, kiedy w istocie unaczynienie tej kości jest bardzo słabe – ot, taki kaprys ewolucyjny.
L2: Ciekawe! Ale znamy chyba jeszcze jakieś czynniki ryzyka oprócz wieku i płci, bo chyba choroba jest częstsza u chłopców?
L1: I to pięciokrotnie! Poza tym sugeruje się, że znaczenie mogą mieć powtarzające się mikrourazy, na przykład jak dziecko dużo skacze na twarde podłoże. U sporej części chorych stwierdza się zaburzenia krzepliwości krwi (jak trombofilie, a także mutacje kolagenu). Jak już nie mamy więcej pomysłów, to stwierdzamy że podłoże jest idiopatyczne lub prawdopodobnie wieloczynnikowe… W każdym razie nadal o tej chorobie wiemy zbyt mało, żeby ją leczyć z satysfakcjonującymi rezultatami, a tym bardziej jej skutecznie zapobiegać!
L2: Mhm...
L1: Przebieg choroby jest kilkuletni, a choroba dzieli się na fazy mające swoje odzwierciedlenie w obrazie radiologicznym; zdjęcie RTG jest niezbędne do postawienia rozpoznania i wyodrębnienia objawów rokowniczych. Przez pierwsze kilka tygodni, gdy dochodzi do niedokrwienia, objawy kliniczne, jak i radiologiczne, są subtelne. Dlatego ważne, żeby przy podejrzeniu tej choroby wykonywać zdjęcia obejmujące oba stawy biodrowe – dla porównania. Sprawny radiolog wychwyci pośrednie cechy świadczące o odczynie płynowym bądź zahamowaniu wzrostu jądra kostnienia. Co więcej, w dziesięciu procentach przypadków choroba może mieć obustronny przebieg, chociaż niekoniecznie jednoczasowo.
L2: Ech, no to takie dziecko ma naprawdę dużego pecha wtedy… Okej, faza początkowa. W następnych miesiącach dochodzi już do właściwej martwicy, prawda?
L1: Mhm, zgadza się. Proces martwiczy obejmuje fragment lub całą głowę kości udowej. Nazywa się to fazą sklerotyzacji, bo tkanka ulega ścieńczeniu, ale też zagęszczeniu. Na radiogramie widoczne jest jednolite wzmożone wysycenie części lub całości nasady, a głowa kości udowej zmniejsza się.
L2: Faza sklerotyzacji – zapisane!
L1: Następny jest okres fragmentacji. Trwa do osiemnastu miesięcy. Obraz radiologiczny jest w tym czasie bardzo zróżnicowany. Widoczne są ogniska znacznego zagęszczenia obok słabo wysyconych fragmentów kostnych. Martwe obszary ulegają resorpcji. Niekiedy głowa kości udowej zupełnie zanika. Zaczyna się stopniowe zastępowanie obumarłej kości nową tkanką kostną. Głowa kości udowej wykazuje wtedy największą podatność na zniekształcenie.
L2: I co? Po tym wszystkim dochodzi do jakiejś formy odbudowy?
L1: Tak, ostatnim okresem jest faza odbudowy i – jak nazwa wskazuje – głowa kości udowej się odtwarza. Niestety najczęściej, nawet pomimo wdrożenia optymalnego leczenia, powstają zniekształcenia, które u dużej części chorych po latach prowadzą do wczesnych zmian zwyrodnieniowych stawu biodrowego. To tyle patofizjologii.
L2: To teraz rozumiem, czemu podstawowym objawem jest utykanie.
L1: Początkowe objawy są zwykle subtelne i narastają z czasem. Do dolegliwości klinicznych zalicza się: utykanie, ból - pojawiający się lub narastający wraz z chodzeniem oraz ograniczenie ruchomości w stawie. Ból zwykle zlokalizowany jest w okolicy biodra lub w pachwinie.
L2: Ale nie musi być akurat tam! Pamiętam, że lokalizacja bólu może się okazać myląca!
L1: To prawda! I tak było u naszego Julka. Co ciekawe, ból może być zlokalizowany w obrębie uda, czy nawet kolana, niekiedy promieniować do brzucha. Ból kolana spowodowany jest wspólnym unerwieniem torebek stawowych stawu kolanowego i biodrowego. Tak więc jeżeli dziecko, zwłaszcza chłopiec mający od czterech do ośmiu lat, po dłuższym chodzeniu skarży się na ból kolana lub utyka, należy wysoko na liście przyczyn mieć chorobę stawu biodrowego, w tym chorobę Perthesa.
L2: Cenna uwaga!
L1: Wraz z rozwojem choroby pojawiają się zaburzenia ruchomości w stawie. Przedmiotowo najczęściej stwierdza się przykurcz zgięciowy biodra lub ograniczenie odwodzenia i obrotu do wewnątrz. Z uwagi na oszczędzanie kończyny i zaburzenia jej prawidłowych funkcji pojawiają się zaniki mięśni uda i pośladka, co może się objawić dodatnim objawem Trendelenburga.
L2: Przypomnisz, co to za objaw?
L1: Fizjologicznie podczas obciążania danej kończyny odwodziciele stawu biodrowego kurcząc się, stabilizują miednicę podczas chodu. Objaw Trendelenburga pojawia się, gdy są one niewydolne – przy obciążaniu chorej kończyny (na przykład podczas chodzenia czy stania na jednej nodze) dochodzi do opadnięcia miednicy na stronę zdrową. Natomiast strona chora unosi się do góry.
L2: Kumam. Rozumiem, że rozpoznanie stawiamy na podstawie typowego obrazu klinicznego, typowych zmian w badaniu RTG oraz po wykluczeniu innych przyczyn. Czy gdy już podejrzewam chorobę, to poza RTG warto wykonać jakieś badania?
L1: To już w zależności od potrzeb lekarza prowadzącego i ewentualnych wątpliwości diagnostycznych; ortopeda może zadecydować na przykład o wykonaniu rezonansu magnetycznego.
L2: Ale inne badania też chyba warto wykonać w celu diagnostyki różnicowej?
L1: Oczywiście, w diagnostyce zapaleń wykorzystuje się USG w poszukiwaniu wysięku, Podobnie jest z badaniami labo, które w przebiegu choroby Perthesa nie wykazują odchyleń, a na przykład w zapaleniu stawu, szczególnie bakteryjnym, pojawią się wysokie parametry stanu zapalnego.
L2: Rozumiem. Leczenie tej choroby, z tego, co pamiętam, jest trudne i wieloletnie…
L1: Zgadza się. Nieleczona choroba Perthesa prowadzi do powstania ciężkich deformacji głowy kości udowej i biodra już w dzieciństwie. Dlatego tak ważne jest jej wczesne wykrycie, aby jak najszybciej dziecko trafiło do specjalisty, który będzie prowadził leczenie. Tutaj ważna rola lekarzy rodzinnych i pediatrów, którzy badając dziecko, które utyka lub zgłasza ból kończyny dolnej, zawsze powinni pamiętać o chorobie Perthesa.
L2: Ja będę pamiętał!
L1: Ja myślę! Celem leczenia w chorobie LCP jest wytworzenie okrągłej, dobrze pokrytej głowy kości udowej z prawidłowym zakresem ruchu w stawie biodrowym. Głównie stosuje się leczenie zachowawcze, wyjątkowo leczenie operacyjne. Nie będziemy tutaj tego szczegółowo omawiać, bo to domena specjalistów, a do każdego pacjenta należy podchodzić indywidualnie. Ogólnie rzecz biorąc, w im wcześniejszym wieku pojawi się choroba, tym rokowanie co do dobrej sprawności będzie lepsze. Jest to też czynnik, który mocno wpływa na wybór leczenia. Więc czterolatek „z Perthesem” rokuje dużo lepiej niż ośmiolatek, a jego leczenie zwykle będzie mnie „agresywne”.
L2: Z uwagi na większe możliwości przebudowy…
L1: Mhm. Tak, jak mówiliśmy: to, co najbardziej deformuje kość udową w tej chorobie, to jej obciążanie, zatem jedną z metod leczenia jest całkowity zakaz chodzenia lub chodzenie z odciążeniem. Stosuje się również takie specjalne wyciągi kamaszkowe odciążające biodro, aparaty odwodzące, rehabilitację. W zaawansowanych przypadkach należy rozważyć leczenie operacyjne. I to w sumie tyle.
L2: O jakich jeszcze diagnozach musimy pomyśleć, gdy zajmujemy się takim dzieckiem?
L1: O tym powiemy sobie w innym podcaście!
L2: Mega!
L1: Do usłyszenia.
Zapamiętaj!
Choroba Legga–Calvego–Perthesa to jałowa martwica głowy kości udowej spowodowana zaburzeniami jej ukrwienia, która – nieleczona – może prowadzić do ciężkiej deformacji stawu biodrowego i niepełnosprawności; stąd ważne jest szybkie rozpoznanie i opieka ortopedy dziecięcego.
Gdy dziecko w wieku od czwartego do ósmego roku życia, a zwłaszcza chłopiec, po dłuższym chodzeniu skarży się na ból biodra, uda lub kolana i utyka, należy w pierwszej kolejności podejrzewać chorobę stawu biodrowego, w tym chorobę Perthesa.
Pamiętaj by w diagnostyce obrazowej oceniać porównawczo oba stawy.
Kursy do matury
.png?w=32&h=32&fit=contain&q=100&fm=webp&dpr=1){kind=small}
Utykanie u dziecka - kiedy podejrzewać martwicę głowy kości udowej (choroba Perthesa)?Autor: Mikołaj Kolasiński
Utykające dziecko. Wskazówki dla lekarzy pierwszego kontaktu.Autor: Mikołaj Kolasiński