Kardiomiopatia przerostowa (ang. Hypertrophic cardiomyopathy – HCM) jest rzadką chorobą o podłożu genetycznym, będącą jednocześnie jedną z najczęstszych przyczyn nieurazowych nagłych zgonów sercowych u młodych ludzi. Polega na nierównomiernym przeroście mięśniówki serca, który w największym stopniu dotyczy przegrody. Z tego podcastu dowiesz się jaki może być obraz kliniczny tej choroby, jak ją diagnozować oraz jak leczyć.

 

Zapraszamy do słuchania!

Zagadnienia związane z odcinkiem:

HCM, hypertrophic cardiomyopathy, kardiomiopatia przerostowa, przerost, przegroda międzykomorowa, ICD, szmer skurczowy, choroba genetyczna, zgon sercowy, migotanie komór, częstoskurcz komorowy, holter, EKG, ECHO, próba Valsalvy, sarkomery, LVOT, kardiowerter, defibrylator, beta blokery, duszność, omdlenie, ból w klatce piersiowej.

Zapraszamy również do odsłuchania odcinka na:

👉🎧 Spotify:  https://spoti.fi/3n7UdNm

👉🎧 Apple: https://bit.ly/3oI0zUc 

👉🎧 Google Podcast: https://bit.ly/4469tv6

Kurs z Interny – sprawdzony sposób na lepszy wynik!

Starannie wyselekcjonowane materiały, gotowy plan pracy, systematyzacja wiedzy, najlepsza baza pytań – z nami możesz skupić się na tym, co najważniejsze – swojej nauce!

  • Dostępne w abonamencie
Pojedynczo W pakiecie
Pierwszy zakup
6 miesięcy (185 dni) 66 zł m-c
 
399
Płatność z góry za cały wybrany okres.
12 miesięcy 259 zł m-c
 
3099
Płatność z góry za cały wybrany okres.
Zapisz się

Transkrypcja:

Lekarz: Panie Marku, pańska matka choruje na tę chorobę, którą podejrzewamy u pana, dobrze pamiętam?


Pacjent: Tak.


L: Czy ktoś jeszcze? Albo może ktoś z członków pana rodziny zmarł przedwcześnie w młodym wieku?


P: Z tego, co wiem, to babcia od strony mamy zmarła właśnie na serce, przed 50-tką.


L: A proszę mi przypomnieć, jak choroba u mamy się objawiła?


P: Hmmm no.. Mama pierwszy raz trafiła do lekarza, jak omdlała na spacerze. Przebadali ją gruntownie i wtedy postawiono diagnozę. Męczyła się, miała duży problem, żeby po zakupy iść. A ostatnio zaczęła się skarżyć, że jej serce kołacze - wykryli jej bodajże jakieś migotanie przedsionków?

L: Jest to jak najbardziej możliwe. Może się ono pojawić w wyniku nadmiernego przeciążenia lewego przedsionka serca…

No dobrze. Proszę teraz zdjąć koszulkę, chciałbym jeszcze raz pana zbadać


Proszę nabrać powietrza, zatkać nos, zamknąć usta i spróbować dmuchać z całej siły!


Dziękuję, może się Pan ubrać.


Usiądźmy, Panie Marku, mam już komplet informacji i... niestety nie mam dla pana pozytywnych wieści.


P: Nie rozumiem…!


L: Proszę mnie teraz uważnie posłuchać. Dalsze intensywne uprawianie sportu wiąże się z ryzykiem, że w najgorszym scenariuszu poniesie Pan śmierć na boisku. Mimo że sama choroba nie należy do najczęstszych, to jest częstą przyczyną nagłych zgonów sercowych u młodych ludzi, szczególnie u sportowców.


P: Aaaale... dopiero co zaczęło się wszystko układać, awansowaliśmy do wyższej ligi, miałem podpisać nowy kontrakt.


L: Bardzo mi przykro. Proszę sobie dać tyle czasu, ile Pan potrzebuje, odpowiem na wszystkie pytania.


P: To co ja teraz zrobię? Jak nic innego specjalnie nie potrafię robić? Z czego utrzymam rodzinę?


L: Jest pan zaradnym człowiekiem, z dużym doświadczeniem sportowym. Proszę pamiętać, że pana choroba wymaga ograniczenia wysiłku, lecz nie całkowitego unieruchomienia. Może odnajdzie się pan na stanowisku trenera czy doradcy sportowego. Wiedza i doświadczenie bez trudu na to pozwolą.


P: Ale przecież nawet nie mam żadnych objawów. Może mi pan jeszcze raz to wyjaśnić? Skąd w ogóle wiadomo, że jestem chory?


L: Oczywiście. Wykonane u Pana badania EKG oraz ECHO wykazały, że ściany Pana serca są przerośnięte. Wykluczyliśmy przyczyny, które mogłyby wtórnie doprowadzić do podobnego obrazu, jak nadciśnienie tętnicze, wady zastawek serca, czy, bardzo prawdopodobne w pańskim przypadku intensywne uprawianie sportu. Właśnie po to, aby wyeliminować to ostatnie rozpoznanie, zaleciłem Panu kilkumiesięczną przerwę od piłki nożnej.


P: Wiadomo, jaka jest przyczyna tej choroby u mnie? Czy ja coś źle zrobiłem?


L: Według dostępnej mi wiedzy nie miał Pan szczególnego wpływu na rozwój choroby. Najprawdopodobniej ją Pan odziedziczył, na co wskazuje występowanie tej choroby u Pańskiej matki oraz przedwczesna śmierć u pana babci...


P: Może mi pan więcej powiedzieć o tej kardiomiopatii przerostowej? Co jest nie tak z moim sercem?


L: Komórki serca zbudowane są z milionów mikroskopijnych jednostek mięśniowych zwanych sarkomerami. To właśnie dzięki ich skurczom serce może wykonywać swoją ciężką pracę i przepompowywać kilka tysięcy litrów krwi dziennie. W kardiomiopatii przerostowej problem najczęściej tkwi w zmutowanym białku wchodzącym w skład sarkomeru, czyli w miozynie. W konsekwencji komórki serca przerastają i układają się bez ładu i składu, a serce ulega przerostowi. Czy to jest dla Pana zrozumiałe?


P: Tak, tak. Pamiętam jeszcze sporo ze studiów na awf-ie.


L: To dobrze.

W kardiomiopatii przerostowej zwiększa się grubość ścian serca, dotyczy to głównie lewej komory, a co za tym idzie - zmniejsza się w niej wolna przestrzeń na krew. Gdyby tego było mało, serce robi się mniej elastyczne - pogarsza się znacznie jego zdolność do rozkurczu, a w konsekwencji gorzej się napełnia.


P: A coś pan doktor mówił, że taki przerost może być spowodowany nieprawidłowym obciążeniem serca. Skąd mamy pewność, że to nie coś innego mogło je wywołać?


L: Ponieważ wtedy serce przerasta równomiernie. W kardiomiopatii przerostowej przegroda między komorami przerasta dużo bardziej od reszty ścian, jest to dość charakterystyczne dla tej choroby. Taka przerośnięta przegroda dodatkowo utrudnia odpływ krwi z komory do aorty. Nazywamy to... zawężaniem ujścia lewej komory. Przepływ krwi staje się turbulentny, a ja słyszę to jako szmer po przyłożeniu stetoskopu do lewego brzegu mostka. Taka sytuacja ma miejsce również u Pana. Jakby tego było mało, duże różnice ciśnień w obrębie komory powodują, że znajdujący się niedaleko jej ujścia płatek zastawki mitralnej zaczyna falować niczym drzwi na wietrze, dodatkowo utrudniając wypływ krwi z lewej komory do aorty.


P: mhm. A jaki to ma związek z tym, że nie powinienem już więcej uprawiać sportu?


L: Mówiąc wprost, istnieje ryzyko, że pewnego dnia, przeciążone serce odmówi współpracy. Przerośnięty mięsień sercowy wymaga więcej tlenu, a w połączeniu z pogorszeniem jego funkcji łatwo może dojść do niedokrwienia. To z kolei może doprowadzić do zawału bądź groźnych zaburzeń rytmu. Podczas sportu zapotrzebowanie mięśniówki serca na świeżą, utlenowaną krew rośnie, jednak u Pana to zapotrzebowanie może nie zostać zaspokojone. Dlatego najbezpieczniejsze co może Pan zrobić, to zrezygnowanie z treningów.


P: Ehhhh… no rozumiem... Co będzie dalej Panie doktorze?


L: Na razie nie panikujemy. Statystyka mówi, że większość ludzi z tą chorobą dożywa późnego wieku.

W zależności od dalszego rozwoju choroby będziemy podejmować kolejne decyzje. Gdyby pojawiły się jakiekolwiek niepokojące objawy, proszę niezwłocznie się ze mną skontaktować lub zgłosic sie do szpitala. W szczególności mam na myśli omdlenia, zawroty głowy, kołatania serca, bóle w klatce piersiowej, duszności. Możemy się tak umówić?


P: Nie mam chyba wyjścia...


L: Aktualnie nie ma u Pana wskazań do pilnych interwencji medycznych. Jeśli pojawią się objawy, będzie to uzasadnienie do zastosowania leczenia farmakologicznego. W pierwszej kolejności stosuje się beta blokery nierozszerzające naczyń. Działają one inotropowo ujemnie, czyli zmniejszają siłę skurczu serca i zwalniają jego rytm, dzięki temu poprawiają podatność lewej komory i czas jej napełniania.


P: Rozumiem. A, mam jeszcze jedno pytanie. Moja mama ma wszczepiony ten no… kardio…cośtam


L: Kardiowerter-defibrylator, świetnie, że Pan o tym wspomniał.. Jest to urządzenie wykrywające groźne zaburzenia rytmu serca, na które odpowiada wyładowaniami mającymi na celu umiarowienie jego pracy.


P: A czy ja też powinienem mieć ten kardiowerter?


L: Urządzenie wszczepia się na podstawie ryzyka nagłej śmierci sercowej. W obliczeniach bierzemy pod uwagę wiek, wywiad rodzinny, omdlenia i zaburzenia rytmu serca pod postacią tak zwanych częstoskurczy komorowych, które zazwyczaj wykrywane są w Holterze EKG. To jest to badanie, które miał pan w zeszłym tygodniu. Poza tym jeszcze parametry zmierzone w ECHO serca. Na ten moment u Pana ryzyko nagłej śmierci oceniamy jako małe i nie będziemy decydować się na zabieg, gdyż ryzyko z nim związane jest większe niż spodziewane korzyści.


P: A czy są jeszcze jakieś możliwości leczenia?


L: Zaawansowana postać choroby może być wskazaniem do zabiegu usuwającego część przegrody lub wywołania jej kontrolowanego zawału, tak zwanej ablacji. Musimy jednak pamiętać, że dalej jest to jedynie zwalczanie objawów, a nie sposób na pełne wyleczenie.

Czy ma Pan jeszcze jakieś pytania?


P: Skoro to jest choroba genetyczna, to czy powinienem przebadać członków mojej rodziny? Mam małego synka.


L: Jak najbardziej. Jest to wskazane, by przebadać i regularnie kontrolować najbliższą rodzinę osoby chorej - rodziców, rodzeństwo, dzieci. Tak więc proszę przekazać osobom, które jeszcze nie są pod opieką poradni kardiologicznej, żeby się udały do lekarza.


P: Dziękuję.


Zapamiętaj

Kardiomiopatia przerostowa to stosunkowo rzadka choroba o podłożu genetycznym, najczęściej dziedziczona autosomalnie dominująco, będąca jedną z częstszych przyczyn nieurazowych zgonów u młodych ludzi.

Często jest wykrywana przypadkowo, rozpoznanie najczęściej stawia się na podstawie nierównomiernego przerostu mięśnia sercowego po wykluczeniu wtórnych przyczyn.

Leczenie polega między innymi na rezygnacji z intensywnego uprawiania sportu, łagodzeniu objawów i prewencji nagłej śmierci sercowej.


L: Czyli widzę, że cały czas pana boli. Ten ból nasila się przy oddychaniu, dobrze rozumiem? A zależny jest od pozycji ciała? Jak się pan rusza, albo na przykład na leżąco się coś zmienia?


P: A to Chyba nie.


L: A zauważył pan, żeby w ostatnim czasie męczył się Pan podczas wysiłku fizycznego? - Czy na przykład jak pan idzie to robi się panu duszno?


P: Tak! Właśnie jak wchodzę po schodach na II piętro do mieszkania to mnie boli i ogólnie gorzej mi się oddycha. Ale nie doskwierało mi to dotychczas.


L: A dlaczego zgłosił się pan dzisiaj do lekarza, a nie tydzień temu?


P: Szczerze? myślałem, że przejdzie, ale powiedziałbym nawet że jest gorzej.


L: Rozumiem. Ból zaczął się nagle tydzień temu, czy nasila się od dłuższego czasu?


P: No właśnie zauważyłem go w zeszły poniedziałek po przebudzeniu. Wcześniej nic.


L: Coś jeszcze panu dolega? Kaszel, gorączka, odpluwa pan coś?


P: Nie, mam jedynie ten kaszel (kaszle) Gorączki nie mierzyłem, ale nie czuję się “chory”.


L: Rozumiem. A miał pan może kiedyś zakrzepicę w nodze? Może ostatnio noga panu spuchła, albo bolała?


P: Nie nie, nic z tych rzeczy


L: A Na coś pan choruje przewlekle? Jakieś leki na stałe pan bierze?


P: Nie.


L: Papieroski?


P: No przyznam się bez bicia, że paczka idzie na dzień.


L: Eh, Panie Jakubie. Domyślam się że lekarz rodzinny zwracał już Panu na nie uwagę?


P: No tak tak, już się zabieram do tego od dłuższego czasu…


L: Trzymam kciuki za powodzenie. Ma pan jakieś alergie na leki?


P: Tak, ketonal, dostaję po nim wysypki.


L: Ok, czyli ketoprofen, rozumiem. Teraz chciałbym przejść do badania. Proszę odsłonić klatkę piersiową.


P: Oczywiście


L: Wrażenie ogólne dość dobre, pacjent wysoki, szczupły, skóra prawidłowego koloru, oddycha nieco z wysiłkiem, częstość oddechów ok 25-30/minutę, ciśnienie - 145/95 klatka piersiowa unosi się… symetrycznie. Saturacja 93%, Tętno 120/minutę Temperatura 37 stopni. Żyły szyjne niewidoczne, na kończynach dolnych bez obrzęków.

Osłucham teraz pana płuca i serce.


P: Jasne.


L: Ok strona lewa, a teraz prawa i z przodu jeszcze Przyłożę jeszcze głowicę USG oraz zrobimy EKG.


Lektor: Drogi słuchaczu spójrz na badania dodatkowe dołączone do nagrania, zastanów się nad rozpoznaniem, następnie wysłuchaj omówienia przypadku.


L1: To co, pogadajmy sobie - dzisiaj ciekawy temat, w sumie jak zawsze.

Mamy 24-latka, który zgłosił się z bólem o charakterze opłucnowym i pogorszeniem tolerancji wysiłku. Objawy trwają od tygodnia, w wywiadzie poza paleniem papierosów nic istotnego nie wyłapałem, w badaniu obecne cechy pogorszenia wydolności układu oddechowego, ale bez cech niestabilności - przyspieszony oddech, spadek saturacji, ściszenie po prawej stronie nad płucami, tachykardia… Jednak bez większego problemu mówi pełnymi zdaniami. W badaniach laboratoryjnych i w EKG bez istotnych odchyleń. RTG i USG przeanalizujemy za chwilę. O czym powinniśmy myśleć w diagnostyce bólu w klatce piersiowej i duszności?


L2: No poważne diagnozy które przychodzą mi do głowy to zawał serca, zatorowość płucna, odma opłucnowa, zapalenie wsierdzia, rozwarstwienie aorty, zapalenie płuc…


L1: Okej zbierając wywiad, badając pacjenta i wykonując badania dodatkowe jak EKG, troponiny, RTG klatki piersiowej często jesteśmy w stanie wskoczyć na właściwe tory diagnostyczne i ograniczyć wykonywanie wszystkich badań świata. To co jest naszemu pacjentowi?


L2: No nagły ból opłucnowy, duszność, jak patrzę na to USG to nie ma slidingu opłucnowego, a w RTG widzę odmę opłucnową!


L1: No i świetnie, mamy diagnozę! Odma opłucnowa to... pewnie cię zaskoczę, hehe - obecność powietrza w jamie opłucnej. W prawidłowych warunkach jama opłucnej to taka przestrzeń pomiędzy jedną blaszką opłucnej pokrywającą płuco, a drugą blaszką pokrywającą wewnętrzną ścianę klatki piersiowej. Fizjologicznie jest tam niewielka ilość płynu działającego jak lubrykant.


L2: I to wszystko, nic innego tam nie powinno się znajdować, prawda?


L1: Zgadza się. Nie wchodząc w szczegóły procesu oddychania - w spoczynku, w jamie opłucnej występuje trochę niższe ciśnienie zarówno w stosunku do ciśnienia “na zewnątrz” jak i ciśnienia w pęcherzykach płucnych.


L2: Czy dobrze rozumiem, że w obrębie jamy opłucnej mamy taki trochę “odkurzacz”


L1: Możemy tak powiedzieć. Wynika to z jednej strony z napięcia mięśni ściany klatki piersiowej, a z drugiej strony ze sprężystości płuc. Działają więc dwie przeciwstawne siły które się równoważą i delikatnie “rozciągają” jamę opłucnej tworząc w niej właśnie podciśnienie, a dzięki temu możliwe jest też utrzymywanie stale dodatniego ciśnienia w drogach oddechowych, przez co pęcherzyki płucne nie zapadają się.


L2: Czyli uszkodzenie po którejkolwiek stronie - dziura w ścianie klatki piersiowej czy w płucu, spowoduje, przedostanie się powietrza z ośrodka o wyższym ciśnieniu do tego o niższym i układ będzie dążył do równowagi.


L1: Widzę, że uważałeś na fizyce w szkole. A powiedz mi co się stanie jak położysz, pusty cieniutki woreczek foliowy na stole - będzie utrzymywał swój kształt, czy raczej opadnie, a jego ścianki się posklejają?


L2: Opadnie… Rozumiem, że tak samo zachowa się pęcherzyk płucny, gdy utracimy w nim dodatnie ciśnienie i zacznie się zapadać.


L1: No właśnie. A wyobraź sobie co wydarzy się gdy w ścianie klatki piersiowej lub w płucu będziemy mieli dziurę. Człowiek próbuje zrobić wdech - dzięki mięśniom oddechowym zwiększa objętość klatki piersiowej obniżając ciśnienie - jednak… jeśli mamy obecną dziurę po którejś stronie jamy opłucnej, to na skutek podciśnienia - dostaje się do niej “porcja” powietrza. A po chwili kolejna i kolejna, w skrajnym przypadku doprowadzając do stanu bezpośredniego zagrożenia życia… Czyli?


L2: Odmy prężnej.


L1: Dokładnie tak. Wiesz już jak odma powstaje to zastanówmy się nad jej podziałem w zależności od przyczyny. Kojarzysz pewnie, że mamy odmę samoistną, pourazową i taką która powstała w wyniku naszych działań, czyli?


L2: Jatrogenną.


L1: Świetnie. Odma samoistna to taka w której dochodzi najczęściej do pęknięcia pęcherza rozedmowego lub położonych podopłucnowo pęcherzyków wypełnionych powietrzem, które powstają z drobnych uszkodzeń pęcherzyków płucnych. Zbiera się wtedy powietrze pomiędzy pęcherzykiem płucnym, a wewnętrzną stroną opłucnej płucnej. Po angielsku te pęcherzyki podopłucnowe mają swoją osobliwą nazwę… Pamiętasz?


L2: Yyyy… Coś na be?


L1: Bleb. Połowa przypadków odmy samoistnej ma charakter pierwotny, czyli nie stwierdza się ewidentnej choroby płuc u podłoża, jednak takie “bleby” znajduje się nawet u ¾ chorych poddawanych torakoskopii z powodu odmy, jednak dlaczego one powstają to tak do końca nie wiadomo - zapewne geny, stany zapalne, miejscowe niedokrwienie, no i oczywiście papieroski - ryzyko wystąpienia odmy rośnie ok 100-krotnie u osób wypalających >22 papierosów na dzień. Obserwuje się też, że odma częściej dotyka osób wysokich.


L2: A to ciekawe, wiadomo dlaczego?


L1: Prawdopodobnie ma to związek z tym, że ciśnienie wewnątrz jamy opłucnej obniża się o ok. 0,2 cm słupa H2O na każdy centymetr wymiaru pionowego. Możliwe że u osób wysokich w szczycie płuca będą bardziej ujemne wartości sprzyjające rozwojowi pęcherzyków rozedmowych.


L2: Czyli nasz pacjent miał odmę samoistną pierwotną.


L1: Bingo! Z kolei odma samoistna wtórna jak się domyślasz związek ma z jakąś chorobą. Masz jakiś pomysł, jakie schorzenia mogą ją powodować?


L2:POChP, Astma… mukowiscydoza, nowotwory, pewnie gruźlica i inne infekcje.


L1: Świetnie! lista przyczyn jest oczywiście dłuższa, ale zapamiętaj, że ogromna część to jednak POChP.


L2: Czyli znów rolę odgrywają papierosy…


L1: Niestety…No dobra, to odmę samoistną mamy omówioną. Kolejnym typem odmy jest odma urazowa, czyli taka, która powstała w wyniku urazu. Wymyślisz jakiś mechanizm?


L2: Postrzał z Kałasznikowa i rana kłuta zadana kataną!


L1: Też wychowywałeś się na poznańskiej Wildzie? Dorzućmy jeszcze upadek z wysokości i przebicie opłucnej przez złamane żebro… To takie typowe przykładowe mechanizmy.


L2: A RKO? Często łamią się wtedy żebra.


L1: Jak najbardziej, zdarza się odma po RKO. Z odmą urazową zazębia się pojęcie odmy jatrogennej - gdy na przykład ukłujesz opłucną podczas zakładania wkłucia centralnego. Albo sytuacje gdy wtłaczasz pacjentowi powietrze do płuc, na przykład wskutek wentylacji dodatnim ciśnieniem - wspomnimy o tym jeszcze.


L2: Rozumiem, że mówisz po prostu o wentylacji mechanicznej.


L1: Dokładnie tak. Czyli podsumowując - jeśli chcemy podzielić odmę w zależności od przyczyny to dzielimy ją na samoistną, urazową i jatrogenną. Inny podział dotyczy mechanizmu i patofizjologii i wtedy wyróżniamy:

- odmę zamkniętą kiedy do opłucnej jednorazowo dostanie się pewna ilość powietrza i odma nie narasta.

- otwartą, kiedy duży otwór, najczęściej w ścianie klatki piersiowej - po urazie, sprawia, że powietrze wraz z ruchami oddechowymi wlatuje i wylatuje.

- i trzeci mechanizm - najgorszy - to odma prężna, co ważne - każda odma może w nią przejść. Najczęściej jest związana z urazami, jednak może również pojawić się w wyniku odmy samoistnej. Więc nie jest ona osobnym podtypem, tylko pewną skrajnością na spektrum. Pamiętasz czym jest odma prężna?


L2: Na pewno jest stanem bezpośredniego zagrożenia życia i odwracalną przyczyną zatrzymania krążenia kryjącą się pod jedną z literek “T” w akronimie 4T. Jest to sytuacja w której w otworze prowadzącym do jamy opłucnej powstaje taka jakby zastawka, która sprawia, że z każdym wdechem do opłucnej dostaje się pewna porcja powietrza, zostaje ono uwięźnięte, stopniowo zwiększając ciśnienie w jamie opłucnej.


L1: No pięknie, czyli słuchałeś tego co mówiłem kilka minut temu. W takim razie… jak rozpoznasz odmę? Czego będziesz szukać? Może na początek powiedz jakie są objawy.


L2: hmmm… no ból w klatce i duszność… kaszel? albo… w sumie…


L1: Zacznijmy od tego że spektrum objawów może być bardzo szerokie. Od pacjentów skąpo i bezobjawowych, szczególnie jeśli odma jest mała - do wstrząsu obturacyjnego i zatrzymania krążenia w przebiegu właśnie odmy prężnej.


L2: O kurde! To faktycznie zróżnicowany obraz. Nasz pacjent był z tych skąpoobjawowych nie? Miał objawy, ale nie doskwierały mu mocno więc zgłosił się po pomoc dopiero po tygodniu.


L1: No właśnie! Pacjenci często bagatelizują swoje objawy.

Pierwszy objaw odmy, o którym chcę ci powiedzieć związany jest ze zmniejszeniem wentylacji zapadniętych pęcherzyków płucnych. Gorszy dopływ tlenu do pęcherzyków będzie powodował gorszą wymianę gazową, co przełoży się na hipoksemię, obniżenie saturacji krwi, a pacjent może odczuwać duszność i gorzej tolerować wysiłek, skóra może zrobić się sina. Szczególnie dramatyczny przebieg mogą mieć pacjenci z odmą powstałą na podłożu istniejącej choroby płuc.


L2: Pewnie z uwagi na niewielką rezerwę…


L1: Mhm. Dalej - organizm zacznie uruchamiać mechanizmy kompensacyjne, które możemy zaobserwować w badaniu. Aby dostarczyć więcej tlenu do sklapniętych pęcherzyków przyspieszony zostaje oddech - więc zaobserwujesz tachypnoe. Innym częstym objawem jest ból opłucnowy - jego charakterystyczną cechą jest nasilanie się przy oddychaniu i wynika to z drażnienia zakończeń nerwowych opłucnej. A powiedz, jak myślisz co słychać podczas osłuchiwania i opukiwania płuc?


L2: Oczywiście ściszenie szmerów oddechowych i bębenkowy wypuk podczas opukiwania.


L1: A czy takie same objawy zaobserwujesz w odmie prężnej?


L2: Podejrzewam, że taaak… tylko mocno nasilone, dynamicznie i dramatycznie przebiegające - przecież taki nieleczony pacjent może doznać zatrzymania krążenia.


L1: Zgadza się! Odma prężna może spowodować wstrząs obturacyjny - czyli taki, który spowodowany jest utrudnieniem przepływu przez serce lub naczynia krwionośne. Wynika to z tego, że narastające ciśnienie w jamie opłucnej zaczyna przepychać śródpiersie na zdrową stronę. Rosnące ciśnienie zaczyna uciskać serce i duże naczynia krwionośne. Czy pamiętasz która strona serca pracuje na niższych ciśnieniach?


L2: Oczywiście prawa.


L1: Zgadza się - tak więc żyły główne, prawy przedsionek, prawa komora zaczynają się zapadać, ponieważ ciśnienie działające z zewnątrz przewyższa ciśnienie wewnątrz tych struktur. Serce nie jest w stanie w ten sposób pompować krwi, więc spada rzut i mamy wstrząs, który może przejść w NZK. Klinicznie zaobserwujesz więc pacjenta z ciężką dusznością, przesunięciem tchawicy na stronę zdrową, przepełnieniem żył szyjnych - właśnie z powodu utrudnienia przepływu krwi przez prawe serce…


L2: To co u takiego pacjenta szybko RTG i potem leczenie?


L1: A w żadnym wypadku! Zrobienie RTG odmie prężnej jest uważane za błąd w sztuce! Wiadomo - pacjenci są różni i oczywiście w rzadkich sytuacjach obraz kliniczny może być na tyle nietypowy, lub jeszcze objawy się do końca nie rozwinęły, że nawet doświadczony lekarz zleci RTG. Jednak odma prężna wymaga natychmiastowego leczenia i do jej rozpoznania wystarczy oczywisty obraz kliniczny.


L2: Ups. Ale walnąłem.


L1: Nie przejmuj się, uczymy się przecież cały czas. W diagnostyce obrazowej pozostałych rodzajów odmy wykorzystuje się na dobrą sprawę trzy narzędzia, wiesz jakie?


L2: No właśnie RTG, USG… no i chyba tomografię?


L1: Tak, zgadza się. A więc spójrzmy najpierw jeszcze raz na RTG naszego pacjenta. Na jakiej podstawie możemy rozpoznać odmę?


L2: Rozpoznanie wydaje się dość proste. Widać zapadnięte płuco, z linią opłucnej, brak rysunku naczyniowego płuc w miejscu gdzie zebrało się powietrze… No ten rentgen jest dość ewidentny. Ale pewnie gdyby nie była taka duża to bym ją przeoczył.


L1: Cóż kwestia wprawy - obejrzyj zawsze dokładnie szczyty płuc, powietrze leci do góry. A co powiesz mi o USG płuc?


L2: Jeśli chodzi o USG to kojarzę tylko sliding opłucnowy.


L1: No i bomba. USG to coraz powszechniej dostępne narzędzie, które staje się przedłużeniem stetoskopu. Przez wiele lat uważano, że płuca nie są dobrym narządem do obrazowania w USG, ponieważ upowietrzniona tkanka płuc nie przewodzi ultradźwięków. Rzeczywiście zdrowego miąższu płuca nie obejrzymy dokładnie w tym badaniu, ale nauczyliśmy się wyciągać wnioski na podstawie pojawiających się różnych artefaktów. Dodatkowo tak jak mówisz - pomiędzy żebrami możemy zobaczyć co innego - białą linię, czyli blaszki opłucnej. W zdrowym płucu wraz z oddechem zobaczysz charakterystyczne ślizganie - sliding. Jeśli go zauważysz to możesz wykluczyć obecność odmy w badanym miejscu.


L2: Okej… rozumiem, że aby dokładnie ocenić płuca to trzeba je całe prześledzić - podobnie jak przy osłuchiwaniu.


L1: Tak. Jeśli więc w jakimś miejscu nie widzisz slidingu, to możliwe, że zlokalizowałeś odmę.


L2: A czy brak slidingu potwierdza odmę?


L1: Niestety nie. Sliding może nie być obecny w przypadku dużych pęcherzy rozedmowych, ale jak dobrze poszukasz, to możesz znaleźć tak zwany “lung point” miejsce gdzie kończy się sliding, a zaczyna odma. Znalezienie go ma dużą czułość i swoistość w kierunku odmy.


L2: Widziałem jakiś czas temu właśnie takie USG płuc na stażu z intensywnej terapii, dzięki za przypomnienie! A co z tomografią?


L1: TK używamy w sytuacjach wątpliwych - by wykryć małą odmę niewidoczną w RTG, albo gdy obraz RTG jest niejasny. Jest najlepszym badaniem, które pozwoli Ci wykluczyć odmę, bo każda nieprawidłowa ilość powietrza w jamie opłucnej będzie widoczna w TK.


L2: Ok, czyli mamy RTG, USG, mamy TK, zostały badania laboratoryjne - czy mogą być w jakikolwiek sposób przydatne w odmie, poza diagnostyką różnicową?


L1: A co byś powiedział o gazometrii krwi tętniczej?


L2: O, w sumie, pokaże nam czy pacjent nie rozwija niewydolności oddechowej i kwasicy, prawda?


L1: A no właśnie! Pamiętaj o tym. Omówmy sobie jeszcze szybko leczenie i kończymy!


L2: Dobra, dawaj!


L1: Po pierwsze tlen! I z nim to jest w ogóle mega ciekawa sprawa. Oczywiście leczymy w ten sposób hipoksemię i niewydolność oddechową Ale! Nie wiem czy wiesz - my oddychamy głównie azotem - 78% powietrza którym oddychamy to azot. I podobny skład ma powietrze w komorze odmy, która powstaje w jamie opłucnej.


L2: Okej…


L1: Zmniejszając stężenie azotu na rzecz tlenu w pęcherzyku płucnym sprawiamy, że azot z komory odmowej zaczyna dyfundować z ośrodka o większym stężeniu do ośrodka o mniejszym - czyli z powrotem do pęcherzyka płucnego - przyspiesza to zmniejszanie odmy!


L2: Wow! Mega!


L1: Tak więc ważnym aspektem leczenia jest podaż tlenu w jak największym stężeniu - daj pacjentowi maskę z rezerwuarem! Kolejna rzecz to leczenie odmy z cechami niestabilności, na czele z odmą prężną. Czyli pacjent z niską saturacją, hipotensją, tachykardią - z gwałtownie pogarszającym się stanem klinicznym, wyglądający źle. Taki pacjent powinien otrzymać jak najszybsze leczenie, zgodzisz się ze mną?


L2: Oczywiście.


L1: To co należy zrobić z taką niestabilną odmą?


L2: Trzeba ją szybko odbarczyć! Wbić grubą igłę w II przestrzeń międzyżebrową w linii środkowo obojczykowej. Potem drenaż. Ale dokładnie nie pamiętam gdzie go zakładać, co źródło to inna przestrzeń międzyżebrowa. Zawsze były z tym problemy w pytaniach egzaminacyjnych.


L1: OK - super że pamiętasz o dekompresji! Co do miejsca zakładania drenażu - masz rację co źródło to podaje inaczej.


L2: To jak jest dobrze?


L1: Ja zakładam dren w obszarze anatomicznym znanym jako “trójkąt bezpieczeństwa”. Znajduje się on poniżej dołu pachowego. Od przodu tworzy go brzeg mięśnia piersiowego większego, od tyłu brzeg mięśnia najszerszego grzbietu, a od dołu 5 przestrzeń międzyżebrowa która znajduje się zwykle na linii sutka - Ten trójkąt jest to najlepsze miejsce do zakładania drenu - oczywiście wprowadzanego po górnym brzegu żebra, żeby nie uszkodzić pęczka naczyniowo-nerwowego. Zwykle jest to 4-5 przestrzeń międzyżebrowa pomiędzy linią pachową przednią, a środkową.


L2: Ok czyli odmę prężną kłujemy w II przestrzeni, a dren zakładamy w trójkącie bezpieczeństwa


L1: Tak. Chociaż nowe badania sugerują żeby dekompresję igłą również robić w trójkącie bezpieczeństwa… a niekiedy spotkasz się z sytuacją, w której wprawny operator nie będzie bawił się w nakłuwanie i od razu przejdzie do drenażu, bo zajmuje mu to tyle samo czasu.


L2: W sumie fajnie z tym nakłuciem - mniej przestrzeni do pamiętania. A jak to się uzasadnia, żeby jednak nie kłuć II przestrzeni w linii środkowoobojczykowej?


L1: Po pierwsze odległość od skóry do jamy opłucnej w tej okolicy jest większa - możesz zwyczajnie nie dosięgnąć igłą, zwłaszcza u osób z nadwagą. Po drugie ta okolica jest trudniejsza do zlokalizowania i często trzeba kłuć na ślepo, a to zwiększa ryzyko powikłań - przecież w tej okolicy są całkiem ważne struktury, które możesz uszkodzić - łącznie z sercem i dużymi naczyniami.


L2: Masz rację.


L1: Chciałbym zwrócić jeszcze twoją uwagę na kilka grup pacjentów z odmą które są bardzo niebezpieczne i stanowią ogromne ryzyko.


L2: Zamieniam się w słuch.


L1: Po pierwsze odma obustronna - trudna w leczeniu, pacjent wymaga intensywnego nadzoru, jeśli stan się pogarsza, to obarcza się najpierw większą odmę.


L2: Okej zarejestrowałem, chociaż to raczej rzadka sytuacja?


L1: Rzadka, ale zdarza się. Kolejny pacjent to taki z odmokrwiakiem - czyli gdy mamy dwa poważne problemy - oprócz odmy na płuco uciska jeszcze płyn - krew. Pogarsza się wydolność oddechowa i do tego tracimy nośnik tlenu. Jama opłucnej jest w stanie pomieścić całą objętość krwi krążącej… Należy wtedy założyć gruby dren, toczyć krew… Ogólnie ciężki temat.


L2: O kurde.


L1: Trzeci typ pacjentów to Ci z odmą i wentylowanie respiratorem. Jak wentylujemy pacjenta respiratorem to odwracamy fizjologię oddychania i wpychamy mu powietrze do płuc. Więc mamy dodatnie ciśnienie względem komory odmowej i bez problemu mała odma u takiego pacjenta może przejść w odmę prężną…


L2: Okej! Czyli odma u zaintubowanego pacjenta to gruba sprawa.


L1: Tak, ale też ciężka do wykrycia, bo pacjent nie powie ci co mu dolega i czemu jego stan się pogarsza. Jest jeszcze jeden specyficzny typ pacjentów - ci z odmą otwartą - pamiętasz mówiliśmy o tym - zwykle ma to miejsce po urazach. Masz po prostu wielką ziejącą japę w klatce piersiowej, powietrze sobie wlatuje i wylatuje wraz z ruchami oddechowymi. Wstępne zaopatrzenie takiej odmy to opatrunek spełniający funkcję zastawki, są specjalne opatrunki wentylowe wypuszczające powietrze na zewnątrz i niewpuszczające do wewnątrz. Alternatywnie możesz ten efekt osiągnąć stosując okluzyjny opatrunek zaklejony z trzech stron. Potem dren.


L2: o, pamiętam to ze studiów.


L1: Uf. No to to były najpoważniejsze stany związane z odmą. Na koniec pozostają pacjenci ze stabilną odmą, tacy jak nasz pacjent z początku - pamiętasz go jeszcze? (L2: mhm)


Odmę niskiego ryzyka, czyli małą odmę pierwotną, samoistną, poniżej 2 cm, u stabilnego pacjenta - możesz jedynie obserwować. Jeśli nie narasta po kilku godzinach to powinna się sama wchłonąć, można często takich pacjentów wypisać do domu. W przypadku odmy powyżej 2 centymetrów stosuje się aspirację igłową, ewentualnie w dalszej kolejności drenaż.


L2: Okej, po tym co powiedziałeś to wnioskuję, że odmę samoistną wtórną, na podłożu jakiejś choroby traktujemy jako wysokiego ryzyka? Ze względu na niższą rezerwę oddechową?


L1: Dokładnie tak. Takiego pacjenta raczej nie wypisuj do domu. Mała odma może być poddana obserwacji, jednak często i tak ci pacjenci wymagają drenażu.


L2: A co w przypadku niepowodzenia leczenia. Wykonałeś aspirację, potem drenaż wraz z drenażem ssącym - i nic, nadal płuco się nie rozpręża - a mija kilka dni.


L1: Wtedy wkraczają torakochirurdzy! Sztandarowe zabiegi przez nich wykonywane to pleurodeza w której za pomocą talku doprowadza się do zrośnięcia ze sobą blaszek opłucnej oraz pleurektomia polegająca na usunięciu opłucnej ściennej, wskutek czego opłucna płucna przyrasta do ściany klatki piersiowej.


L2: Hehe, nie ma jamy opłucnej - nie ma problemu…


L1: To jak, kończymy?


L2: Pewnie, Dzięki za kolejną przeogromną porcję wiedzy!