Kwasica ketonowa u dziecka - kiedy ją podejrzewać i jak rozpoznać?

L2: Dzień dobry, proszę usiąść!

M T Dzień dobry.

L2: Tomasz, 15 lat, zgadza się?

M: Tak

L2: Pani jest matką.

M: Tak, tak.

L2: Proszę, powiedz, Tomku, jak się czujesz, co się dzieje?

T: No…tak, nie za dobrze...

M: Tomka boli brzuch i wymiotował i to tak narasta od kilku dni. Jest strasznie osłabiony, coraz mniej je, od jakiegoś czasu chudnie mi w oczach.
Martwię się, nigdy wcześniej nic takiego się nie działo... Tomek nigdy nie chorował. Jego brat miał zapalenie wyrostka robaczkowego, podobnie wyglądał wtedy - myśli pan doktor, że to może być to?

L2: Jeszcze nie wiem. Chciałbym w pierwszej kolejności porozmawiać z synem, jeśli to możliwe. Tomku, pokaż, proszę, gdzie cię boli ten brzuch.

T: Cały mnie boli, tak ściska.

L2: Ten ból gdzieś się przemieszczał? Mam na myśli to, że na przykład zaczął się najpierw w jednym miejscu, a potem przesunął się do innego?

T: Chyba na początku mnie bolał na środku, nie wiem.

L2: Mhm… a coś jeszcze się dzieje? Czy jest ci na przykład duszno?

T: Nie.

L2: Sikasz normalnie?

T: Tak. Zawsze dużo sikam, bo dużo piję. Mamo, mogę wody?

L2: Chwilę się wstrzymajmy z tą wodą, dobrze? Tak na wszelki wypadek, gdyby się okazało, że będziesz wymagał zabiegu. Zaraz cię nawodnimy kroplówką.

M: O, koniecznie

L2: A teraz powiedz mi jeszcze, kiedy ostatni raz robiłeś kupę?

T: yyy… przedwczoraj… yyyhm, czy mogę się położyć?

L2: Jasne, może być tutaj na kozetce. jak już leżysz, to od razu zacznę cię badać…, potem zlecimy badania krwi i poproszę chirurga dziecięcego o konsultację.

W badaniu: wrażenie ogólne średnie. chłopak oddycha szybko i głęboko - około 30 oddechów na minutę. Ciśnienie 100/50. Płuca i serce przedmiotowo bez odchyleń poza miarową tachykardią 120/min. Brzuch jest żywo bolesny, napięty, perystaltyka leniwa, bez objawów otrzewnowych, Chełmoński, Goldflam ujemne...

L1: I co myślisz o tym chłopaku?

L2: Nie podoba mi się ten jego brzuch. Szukałbym w pierwszej kolejności przyczyny wewnątrzbrzusznej, może rzeczywiście wyrostek? Pobrałbym krew do badań, zlecił badania obrazowe - przeglądówkę brzucha, USG na początek…

L1: A co jeszcze możesz na szybko zrobić w gabinecie? Jaki parametr krwi możesz zbadać?

L2: yyyy… no tak… glikemia!

L1: 350mg% z palca…

L2: To nam w dużej mierze wyjaśnia sprawę. To będzie kwasica ketonowa, co nie?

L1: Tak. Typowa dla cukrzycy typu pierwszego. Jest skutkiem nieprawidłowej insulinoterapii, opóźnienia rozpoznania lub wtórna do innej choroby...

L2: Skupiłem się na tym brzuchu. Myślałem, że to jakaś sprawa chirurgiczna.

L1: Spektrum obrazu klinicznego pacjentów z ketokwasicą jest ogromne - od niewielkiego osłabienia, poprzez różnego stopnia odwodnienie i splątanie, aż do obrzęku mózgu i śpiączki. Jeśli wiesz, że człowiek, którego badasz, choruje na cukrzycę, to zawsze kwasica ketonowa powinna być wysoko na liście diagnostyki różnicowej. Mogą wystąpić bóle brzucha, jak w ostrym brzuchu - ma to nawet swoją nazwę - pseudoperitonitis diabetica. Słyszałem kiedyś w dyżurce o chorym, którego niemalże poddano laparotomii zwiadowczej. W ostatniej chwili „od noża” uratował go dostarczony z laboratorium wynik glikemii.

L2: Wow! Rzeczywiście słabo by było, jakby go otworzyli...Wiadomo, z czego wynikają te objawy ostrego brzucha?

L1: Dokładny mechanizm chyba nie jest poznany… Mogą się pojawić też inne niecharakterystyczne objawy - wymioty, zawroty i bóle głowy, a nawet ból w klatce piersiowej!

L2: Czyli można złapać się też na szukaniu zawału...

L1: Diagnostyka różnicowa bywa szeroka, a rozpoznanie niekiedy trudne... To, że się skupiłeś na bólu brzucha, nie było przecież błędem, ale trzeba patrzeć holistycznie i brać pod uwagę wiele jednostek chorobowych. Pacjent nie ma diagnozy napisanej na czole - po prostu wchodzi, wygląda kiepsko i ma różne niespecyficzne dolegliwości… Zwiększony wysiłek oddechowy - może to zapalenie płuc? Tachykardia i niskie ciśnienie - wpada we wstrząs? A może boli go brzuch, więc szukasz zapalenia otrzewnej? Jest jeszcze druga strona medalu - lubimy się fiksować na jednej diagnozie i łatwo wtedy przegapić drugą przyczynę dolegliwości.

L2: Co masz na myśli?

L1: Kwasica ketonowa czy po prostu hiperglikemia mogą być “objawem” innej patologii, która zdekompensowała cukrzycę - na przykład zawału serca, udaru mózgu czy sepsy. Nie chciałbyś ich przeoczyć, skupiając się na korygowaniu hiperglikemii, co nie? Pacjent mógłby też faktycznie mieć zapalenie otrzewnej i kwasicę. Przykładowo, gdyby sperforował mu wyrostek, pojawiłby się czynnik spustowy dekompensujący cukrzycę. Podsumowując - hiperglikemia często jest objawem czegoś poważnego w organizmie. Jest nawet mnemotechnika “4 i” Infection, infarction, insufficient insulin /ynsulyn/ i intercurrent illness...

L2: Dobra, zawsze będę miał ją z tyłu głowy. To jak już o hiperglikemii mówisz, to czy mógłbyś wyjaśnić mi, co się tak naprawdę dzieje w kwasicy ketonowej? Mam wrażenie, że nigdy do końca tego nie rozumiałem.

L1: No to dawaj. Przyczyną kwasicy ketonowej jest…?

L2: Niedobór insuliny…

L1: Właśnie. Zróbmy szybką powtórkę z biochemii. W prawidłowych warunkach insulina pozwala glukozie wchodzić do komórek, tak jakby otwiera jej drzwi. W komórkach glukoza poddawana jest glikolizie. Powstaje pirogronian, potem acetylo-koenzym A, który wbija do cyklu Krebsa, w mitochondriach. Dzięki temu komórka ma energię…

L2: Cykl Krebsa… Pirogronian… Eh… myślałem, że mam już to za sobą... Jak ty to wszystko pamiętasz?

L1: To niezbędna wiedza w praktyce lekarskiej! Każdy wykładowca biochemii Ci to powie…

L2: Żartujesz...

L1: Zgrywam się, ostatnio sobie przypominałem te rzeczy, bo były mi potrzebne do prezentacji dla studentów... Nie wchodząc za bardzo w szczegóły. Przy braku insuliny dochodzi do pewnego paradoksu: glukozy jest pełno we krwi, a mimo to komórki naszego organizmu są... “głodne”, bo nikt tej glukozy do nich nie wpuszcza. Ogłupiony organizm nasila procesy kataboliczne w tym glukoneogenezę, czyli pozyskiwanie glukozy z innych związków oraz glikogenolizę, czyli rozkład glikogenu...

L2: Dlatego glikemia szybuje w kosmos…

L1: Tak i ta kosmiczna glikemia znacznie przekracza próg, przy którym nerki są w stanie wyłapywać zwrotnie glukozę, dlatego pacjent wydala ją z moczem. Mocz robi się słodki niczym syrop… A że glukoza jest związkiem osmotycznie czynnym, to lecą za nią ogromne ilości wody i elektrolitów - pacjent sika na potęgę i bardzo się odwadnia.

L2: Stąd polidypsja, czyli wzmożone pragnienie.

L1: A to jeszcze nie wszystko. Nasila się również lipoliza i proces beta oksydacji kwasów tłuszczowych. Innymi słowy, zaczynamy wtedy pozyskiwać energię z...

L2: Tłuszczyku…

L1: Tak. Aczkolwiek myślę, że nie jest to akurat fajny sposób na zrzucenie zbędnych kilogramów. Tłuszcz metabolizuje się do kwasów tłuszczowych w procesie zwanym ketogenezą, w której efekcie powstają ciała ketonowe. Fizjologicznie są one obecne w naszym organizmie w małym stężeniu i narządy, takie, jak serce czy mózg, mogą używać ich jako źródła energii. Jest to jeden z mechanizmów ochronnych w przypadku głodzenia czy wyniszczenia organizmu. Jednak w stanie braku insuliny, ketogeneza wymyka się spod kontroli, ciał ketonowych przybywa i przybywa… również w powietrzu wydychanym przez pacjenta. Stąd w kwasicy mamy charakterystyczny zapach acetonu z ust. .

L2: ahhh… Zapach sfermentowanych jabłek...

L1: Albo zmywacza do paznokci… brrr… nie cierpię.

L2: Dobrze pamiętam, że to właśnie ketony są odpowiedzialne za obniżenie pH w surowicy?

L1: Dokładnie tak! Od ciał ketonowych bardzo łatwo odłączają się jony wodorowe, obniżając pH krwi, stąd kwasica. Jako pierwszy do walki z nadmiarem jonów wodorowych staje bufor, czyli…?

L2: Wodorowęglany.

L1: Doskonale! Są one zużywane, więc ich poziom we krwi będzie obniżony. Ten mechanizm niestety szybko staje się niewydolny. Organizm podejmuje więc kolejną próbę kompensacji - oddechową. Będzie chciał usunąć jak największe ilości dwutlenku węgla, by zalkalizować osocze. Pacjent zacznie więc głęboko i szybko oddychać.

L2: Oddech Kussmaula…

L1: Bystrzacha! To zostały nam jeszcze do omówienia zaburzenia elektrolitowe - najbardziej interesuje nas potas. Wahania potasu w ketokwasicy i jej leczeniu są bardzo duże, co może być… bardzo niebezpieczne, wiesz dlaczego?

L2: No… potas jest niezbędny do prawidłowej pracy mięśni szkieletowych, jak i serca... Przecież zarówno hipo-, jak i hiperkaliemia znajdują się wśród odwracalnych przyczyn NZK.

L1: Dokładnie. Jak pamiętasz, insulina sprawia, że potas trafia z krwi do komórek organizmu. Skoro w kwasicy ketonowej brakuje nam insuliny, to potasu we krwi będzie…

L2: za dużo…

L1: A teraz dodaj do tego fakt, że niskie pH krwi - z którym mamy do czynienia w kwasicy - sprawia, że w komórkach organizmu aktywuje się wymiennik jonowy - do komórek wchodzą jony wodoru, a w zamian z komórek ucieka...

L2: potas!

L1: Dochodzi więc do paradoksu - we krwi mamy hiperkaliemię, jednak jednocześnie komórkom brakuje potasu. Stąd super istotny aspekt leczenia to właśnie kontrola jego poziomu. Insulina, którą podajemy, wpycha potas z powrotem do komórek, co jednak może łatwo doprowadzić do hipokaliemii… W procesie leczenia ważna jest jego kontrola i uzupełnianie.

L2: To wiem, pamiętam. No dobra, potas już mamy, a jak to było z sodem? Tam się coś korygowało w zależności od glikemii, nie?

L1: Z uwagi na utratę hipotonicznych płynów wraz z diurezą osmotyczną często dochodzi do hipernatremii. Masz rację, rzeczywista wartość natremii przy hiperglikemii zwykle jest wyższa niż zmierzona w laboratorium. Dlatego powinno się wyliczać skorygowane stężenie sodu uwzględniając poziom cukru - wzór można łatwo znaleźć w internecie czy książce.

L2: Moglibyśmy zrobić małe podsumowanie?

L1: Pewnie. Spójrz, wydrukowałem wyniki pacjenta.

L2: O!

L1: Są ketony w moczu?

L2: Tak. I wydaje się, że wszystko się zgadza z rozpoznaniem kwasicy ketonowej - wyraźna kwasica - pH - 7,05, wodorowęglany się zużywają, więc są obniżone - wynoszą 12, ciśnienie parcjalne dwutlenku węgla również obniżone, bo jest wypłukiwany przez hiperwentylację. Kreatynina nieco podwyższona… Uszkodzenie nerek?

L1: Najpewniej przednerkowe - jest przecież odwodniony…

L2: Jasne… Hiperkaliemia - 6,5… Natremia 142… Chociaż trzeba jeszcze skorygować…

L1: Tu masz wzór.

L2: okej, mg/dl trzeba przeliczyć na mmol na litr… 144 plus 2x…podzielić przez 5,6... Wychodzi 149! To całkiem spora różnica!

L1: Zgadza się. Tutaj hipernatremia jest łagodna, wyrówna się wraz z nawodnieniem. Przy większej zaleca się podawanie roztworu 0,45% NaCl - jak nie masz takiego na oddziale, możesz rozcieńczyć 0,9% wodą do wstrzyknięć. Uwzględnij to przy nawadnianiu!

L2: Nie znałem tego sposobu.

L1: Słuchaj, “leć” do naszego wymyślonego pacjenta! Masz rozpoznanie, nie ma ostrego brzucha. Powiedzmy, że… dzwoniłeś na Oddział, przyjmą go, ale za... 3 godziny, bo mają małe organizacyjne problemy. Prosili, żeby rozpisać mu wstępne leczenie, zleć je pielęgniarce. Pamiętasz schematy leczenia kwasicy ketonowej?

L2: Tak!

L1: Do dzieła!

L2: Paulina! Musimy położyć Tomka na sali monitorowanej - obserwuj go, mierz mu, proszę, parametry na razie co 20 minut i podłącz EKG.

P: Jasne, co przyszykować z leków?

L2: Po pierwsze i najważniejsze! Tomek jest odwodniony, więc musimy zacząć go nawadniać. 1 litr w pierwszej godzinie, potem pół litra przez kolejne 3-4 godziny. 0,9% sól

P: Czyli solanka… Co dalej, insulina?

L2: Tak! Przyszykuj, proszę, insulinę krótko działającą w pompie i podłącz... on waży 70 kg, więc 7 jednostek na godzinę. Możemy też podać mu 7 jednostek w inicjującym bolusie.

P: Kontrolne badania kiedy?

L2: Pierwsze zrobimy za godzinę, potem zobaczymy. Gdy glikemia spadnie poniżej 250, podłącz 5% glukozę. A i jeśli potas dobije poniżej 5,5, również zaczniemy go uzupełniać.

P: Jasne, rozpisz, proszę, zlecenia, ja idę wszystko szykować.

L1: Gratulację! Świetnie sobie poradziłeś.

L2: Dzięki! Zastanawiam się jeszcze, co z kwasicą? dajemy wodorowęglany?

L1: Nie zaleca się rutynowego podawania, chyba że masz ciężką kwasicę poniżej 6,9. Kwasica powinna się sama wyrównywać w miarę nawadniania i leczenia - skoro organizm ma już insulinę, to powinien przestać produkować ciała ketonowe. Co nie?

L2: Racja… Czuję, że dużo lepiej rozumiem tę jednostkę chorobową.

L1: Możesz mi kupić coś słodkiego w automacie z batonami, he he...

Zapamiętaj!
Kwasica ketonowa to groźne powikłanie cukrzycy - najczęściej typu pierwszego, które wynika z braku insuliny, co prowadzi do nasilenia procesów katabolicznych.
Może objawiać się niecharakterystycznie i imitować na przykład ostry brzuch.
Szukaj przyczyny wywołującej - błędów insulinoterapii, zakażeń, zawału serca...
W leczeniu kluczowe jest nawodnienie, dostarczenie insuliny, kontrola elektrolitów i oczywiście szukanie przyczyny.